PPI-反应性食管嗜酸细胞增多症1例

摘要：患者，男性，76岁。因“进行性吞咽困难1月余”于2014-08-28收住我院消化内科。患者于1月余前无明显诱因下开始出现吞咽困难，以进食馒头、米饭等干硬食物时明显，无反酸、嗳气、烧心，无恶心、呕吐、呕血，无腹痛、腹胀，无饮水呛咳、声音嘶哑，无胸闷气短，无胸痛，无畏寒发热等，当时未重视未诊治处理，症状逐渐加重，3天前患者进食稀饭即可出现梗阻感，仅可进食少量米汤等流质，有恶心、呕吐，为胃内容物，无胸痛，无腹痛等，门诊行胃镜检查提示食管潴留。既往体健，否认“高血压”、“糖尿病”、“支气管哮喘”等病史，否认食物、药物过敏史。吸烟史：20-40支/天*40年，未戒烟。否认饮酒史。入院查体：T 36.2℃，P 66次／分，R 18次／分，BP 108／60mmHg ，神志清，皮肤巩膜无黄染，左锁骨上淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿罗音，心率66次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹平坦，腹肌软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，包块未触及，肠鸣音4次/分，双下肢无浮肿。辅助检查：血常规：白细胞6.9×109/l，嗜酸性细胞比率：10.8%，嗜酸细胞绝对值：0.75×109/L，血红蛋白139g/l， PLT139×109/l。总IgE浓度：275.3IU/mL。免疫系列C：免疫球蛋白G：21.80g/L。血IgG40.651g/l。胸部+上腹部CT增强（见图1）：两肺上叶肺气肿伴肺大泡形成；两肺上叶炎症；心包少量积液。肝右叶前下段及双肾囊肿。食管造影（见图2）：食管下段局限性狭窄，炎症狭窄？超声内镜（见图3、图4）：食管下段局部以闭合状态多见，注气后可张开，食管肌层明显增厚，呈低回声结构，部分层面肌层达5mm，其中黏膜肌层增厚更显著。食管肌层增厚长度大约5c m，下方贲门处以及距离门齿30c m以上位置肌层无异常增厚。病理（见图5）：（食管活检）粘膜慢性炎伴间质嗜酸性粒细胞及浆细胞浸润免疫组化：CD138（＋），IgG（＋）， IgG4（－））。肿瘤系列、ANCA+抗核抗体系列未见明显异常。诊断：PPI-反应性食管嗜酸细胞增多症。入院后予禁食、营养支持、PPI抑酸等治疗，患者吞咽困难逐渐好转，逐渐恢复饮食，后可顺利进食软食，予带PPI出院。随访1个半月，患者可顺利进食软食，进食较硬食物时有哽噎感。